Критическим называют врожденный порок сердца, который сопровождается развитием критических состояний в ближайшие часы или сутки после рождения ребенка и в отсутствие хирургической коррекции приводит к смерти в течение первого года жизни. В статье расскажем, как избежать ошибок в диагностике.

К критическим ВПС могут относиться как «синие», так и некоторые «белые» пороки. Наиболее часто встречаются:

• гипоплазия левого сердца;
• транспозиция магистральных сосудов;
• общий артериальный ствол;
• атрезия легочной артерии;
• выраженный стеноз легочной артерии;
• полный аномальный дренаж легочных вен;
• резкая коарктация аорты;
• критический стеноз клапанов аорты.

Диагноз критического ВПС должен ставиться в родильном доме в течение первых часов после рождения. Такой ребенок требует транспортировки в кардиохирургическую клинику (отделение). Раннее оперативное лечение спасает жизнь ребенку. Поздняя диагностика и отсутствие оперативнной коррекции ВПС приводит к гибели ребенка, как правило, уже в период новорожденности.

Симптомы, указывающие на возможность критического ВПС и требующие неотложного специализированного обследования:

• центральный цианоз, серость или бледность кожных покровов;
• отсутствие или резкое ослабление пульсации артерий на конечностях;
• снижение АД на ногах на 10 мм рт. ст. и более по сравнению с правой рукой;
• по данным пульсоксиметрии снижение сатурации или насыщение крови кислородом на правой руке выше на 5 процентов и более, чем на ноге;
• одышка более 60 в минуту;
• чсс более 180 уд. в минуту или менее 100 уд. в минуту, сердечная аритмия;
• увеличение печени (нижний край более чем на 2 см выступает из-под края реберной дуги);
• олигоурия у новорожденного;
• шум в сердце (наименее информативный симптом!!!).

Не диагностирован врожденный порок сердца

Возможные причины:

• патология плода, тяжелый ВПС не выявлены при проведении скрининга на врожденную патологию у беременной, или отсутствует информация;
• неправильная оценка состояния новорожденного;
• ориентир на отсутствие систолического шума в сердце, который при многих критических ВПС часто может отсутствовать;
• неправильная методика проведения и оценки показателей сатурации кислорода в крови у новорожденного;
• отсутствие повторного осмотра новорожденного и определения сатурации кислорода через несколько часов после рождения;
• отсутствие проведения ЭХО-КГ-скрининга новорожденного в родильном доме;
• ошибки в исследовании, отсутствие у специалиста УЗ-диагностики навыков проведения ЭХО-КГ-скрининга у новорожденного.

Последствия: недиагностированный критический ВПС приводит к смерти ребенка.

Как избежать ошибки

Чтобы не пропустить критический ВПС, в родильном доме до выписки ребенка необходимо следовать такому алгоритму:

• провести оценку цвета кожных покровов;
• оценить пульсацию периферических артерий;
• измерить АД на правой руке и любой ноге;
• провести пульсоксиметрию на правой руке и любой ноге (лучше одномоментно);
• провести аускультацию сердца и легких;
• оценить расположение сердца в грудной полости и печени в брюшной полости;
• оценить наличие синдромальной патологии или других врожденных пороков развития.

Что следует помнить:

1. Многие критические ВПС являются афоничными. Поэтому отсутствие шума в сердце у новорожденного совсем не исключает наличие тяжелого ВПС.
2. Многие критические ВПС являются дуктус-зависимыми (транспозиция магистральных сосудов -ТМС, атрезия легочной артерии, резкий легочный стеноз, гипоплазия левого сердца, резкая коарктация, перерыв дуги аорты, резкий аортальный стеноз), когда открытый артериальный проток (ОАП) является основным источником поступления крови в аорту или легочную артерию. В этих случаях закрытие дуктуса (ОАП) приводит к ухудшению состояния, часто несовместимого с жизнью.
3. Для поддержанию функционирования ОАП проводится инфузия вазопростана.
4. При многих критических ВПС должна быть категорически исключена кислородотерапия — гипоплазия левого сердца, ТМС, атрезия легочной артерии и др.
5. При критических ВПС крайне важно обеспечение должного объема циркулирующей крови, соответствующего физиологическим потребностям новорожденного.
6. Рождение ребенка с синдромом Дауна, другой синдромальной патологией, другими множественными врожденными пороками развития требует обследования, в том числе и на наличие ВПС. Вероятность такового довольно высока.

Как избежать ошибок в проведении и оценке такого рутинного метода, как определение сатурации кислорода у новорожденного:

• В норме сатурация крови составляет 95–96 процентов.
• Информативность данного метода повышается при проведении его одномоментно в двух точках: на правой руке и ниже уровня впадения ОАП в аорту, то есть на ноге.
• При цианотическом пороке сердца сатурация крови кислородом будет менее 92 процентов в обеих точках.
• При некоторых ВПС разница сатурации крови между правой рукой и любой ногой может достигать 5 процентов и более.
• Рутинный метод пульоксиметрии может выявить ТМС, коарктацию аорты с ОАП, тетраду Фалло, аномальный дренаж легочных вен и другие критические ВПС.

При ранней и точной диагностике, своевременном кардиохирургическом вмешательстве 95 процентов детей, рожденных с критическим ВПС, могут быть спасены!

(Татьяна ЕГОРОВА,детский кардиолог Центральной городской клинической больницы «Детская поликлиника», Великий Новгород)